La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine sévère responsable d’anémie, de crises douloureuses vaso-occlusives, d’une prédisposition à certaines infections – en particulier à pneumocoque du fait d’une asplénie fonctionnelle – et d’un risque de décès en l’absence de mesures prophylactiques. Des complications peuvent survenir dès les premiers mois de vie. Le dépistage néonatal de la drépanocytose permet l’instauration de traitements prophylactiques : antibioprophylaxie par pénicilline V dès l’âge de 2 mois, vaccination élargie dès l’âge de 3 mois, dépistage d’une vasculopathie cérébrale par doppler transcrânien et éducation thérapeutique. Toutes ces mesures permettent de diminuer significativement la mortalité, en particulier chez l’enfant âgé de moins de 5 ans.1
Vaccination et drépanocytose
Les patients atteints de drépanocytose doivent bénéficier de la protection vaccinale prévue par le calendrier national pour la population générale remis à jour chaque année par la Haute Autorité de santé (HAS). En raison de l’asplénie fonctionnelle et des risques de complications de la drépanocytose en cas d’infection, des vaccins supplémentaires sont recommandés :
- antipneumococcique (dose supplémentaire de vaccin conjugué 13 -valent à 3 mois, vaccin polyosidique 23 -valent à 2 ans et à 7 ans) ;
- antiméningococcique ACWY (rappel tous les 5 ans) ;
- antiméningococcique B (rappel tous les 5 ans) ;
- antigrippal annuel dès le début de l’épidémie hivernale (vaccin tétravalent à partir de l’âge de 6 mois).
Les vaccins recommandés en cas de voyage en zone intertropicale doivent être également effectués ainsi qu’un rattrapage vaccinal pour les sujets primo-arrivants lorsque les vaccins réalisés antérieurement sont incomplets ou non connus.
Quels contexte et objectifs pour ce nouvel outil ?
Les schémas vaccinaux de l’enfant et de l’adulte atteints de drépanocytose, renforcés par rapport à la population générale, sont complexes, diffèrent en fonction de l’âge du patient et des vaccins réalisés antérieurement, et les recommandations évoluent annuellement. En pratique quotidienne, il est ainsi souvent difficile d’en faire la synthèse, aboutissant parfois à des retards vaccinaux.
Afin d’aider à la prescription, la filière de santé des Maladies constitutionnelles rares du globule rouge et de l’érythropoïèse (MCGRE) met à disposition un nouvel outil élaboré par son groupe de travail « Vaccins et drépanocytose ». Cet outil a pour objectif de permettre une exhaustivité, un respect des délais et une harmonisation des pratiques vaccinales des différents centres et des différents médecins d’enfants ou d’adultes, en ville comme à l’hôpital. Il est destiné autant aux médecins spécialistes de la drépanocytose qu’aux autres professionnels de santé prenant en charge ces patients, en particulier les médecins traitants et les médecins de Protection maternelle et infantile (PMI).
Les auteures en ont souhaité une diffusion large au niveau national : filière MCGRE, Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) « Syndromes drépanocytaires majeurs de l’enfant et de l’adolescent » dont la parution est prévue fin mars 2024,2 Infovac-France, services départementaux de PMI, associations de patients.
Comment a-t-il été pensé ?
Afin d’établir cet outil, les membres du groupe de travail se sont basés sur les recommandations officielles françaises : calendrier vaccinal 2023,3 recommandations du Haut Conseil de la santé publique (HCSP) de décembre 2014 concernant la vaccination des personnes immunodéprimées ou aspléniques4 et travaux de la Commission technique des vaccinations de la HAS. Ils en ont fait une synthèse et, parmi les différents schémas vaccinaux possibles, ont choisi ceux qui leur semblaient les plus faciles à réaliser en pratique quotidienne, en sollicitant l’avis des médecins du groupe référent Vaccination de la PMI de Paris (faisabilité d’un schéma comportant trois injections à l’âge de 3 mois, par exemple).
L’outil a enfin été soumis aux experts d’Infovac-France qui l’ont validé début 2024.
Un outil en 3 volets...
L’outil proposé se veut pratique, utilisable en temps réel en consultation et applicable à tout patient atteint de drépanocytose (enfant comme adulte, né en France ou non).
Il prend la forme de trois tableaux :
- un tableau correspondant au calendrier vaccinal selon l’âge, de 0 à 85 ans, complet car regroupant tous les vaccins obligatoires et recommandés en France, pour le patient atteint de drépanocytose et la population générale (fig. 1) ;
- un calendrier de rattrapage (fig. 2) pour le primo-arrivant (enfant ou adulte) ayant un statut vaccinal inconnu ; présenté de manière chronologique – non pas selon l’âge – en fonction des consultations médicales effectuées à l’arrivée en France : sérologies et vaccins à réaliser à la première consultation à M0, à la deuxième consultation à M1, aux consultations suivantes de M2 à M12, puis reprise du calendrier vaccinal selon l’âge (à partir de 6 ans) ;
- un organigramme concernant les voyages, différenciant les vaccins devant être réalisés en Centre de vaccination internationale et ceux pouvant être réalisés lors d’une consultation médicale ordinaire (fig. 3).
Ces trois tableaux sont regroupés dans un outil diffusé selon trois formats :
- « Pense-bête » en format poche A5 destiné au professionnel ;
- « Mon carnet de vaccination » avec des pages vierges permettant l’inscription des vaccins réalisés en format poche A5, destiné au patient lui-même ;
- un format « Affiche » pour le lieu de consultation en format A2.
À ce jour, plus de 3 400 outils ont été commandés par 28 centres de la Filière MCGRE et 12 centres de PMI ou de santé, ce qui confirme l’engouement et le besoin.
...destiné à être évalué et à évoluer
Il est bien sûr important d’évaluer l’efficience de ces supports auprès des professionnels et des patients, ainsi que leurs points faibles et forts.
Le groupe de travail « Vaccins et drépanocytose » continue ainsi à se réunir afin d’adapter cet outil en fonction des retours des utilisateurs.
Une mise à jour annuelle est prévue, en fonction du calendrier vaccinal général publié par la HAS à chaque printemps, ainsi qu’en fonction des nouveaux vaccins à venir (vaccins antipneumococciques conjugués Vaxneuvance [VPC15] et Apexxnar [VPC20]).
En outre, une réflexion sur l’adaptation des types de support est menée (livret, fiche, format numérique…).
Comment se procurer l’outil ?
L’outil est accessible gratuitement sur le site de la filière MCGRE, dans la rubrique Professionnels de santé/Documentation/Vaccination : https ://tinyurl.com/yvahf7jt
Il sera prochainement disponible sur la plateforme d’information vaccinale Infovac-France. https ://www.infovac.fr/
2. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS). « Syndromes drépanocytaires majeurs de l’enfant et de l’adolescent », à paraître en 2024.
3. Calendrier vaccinal 2023 : https://tinyurl.com/mwvndnwu
4. HSCP. Vaccinations des personnes immunodéprimées ou aspléniques. Recommandations actualisées. 2e édition. Décembre 2014 : https://tinyurl.com/3hhtu4ur