Présentation clinique des pathologies auto-inflammatoires systémiques en rapport avec la cryopyrine

Présentation clinique des pathologies auto-inflammatoires systémiques en rapport avec la cryopyrine
	Urticaire familiale au froid	Syndrome de Muckle-Wells	CINCA
Âge de début	De la naissance à l’adolescence	De la naissance à l’adolescence	Le plus souvent dès la naissance
Durée des poussées	De 24 à 48 heures	Variable, quelques jours	Variable
Facteurs déclenchants	Exposition au froid, aux variations de température	Non précis, parfois fatigue, stress, variations climatiques	Non précis
Éruption cutanée	Pendant les poussées inflammatoires	Variable	Variable, parfois permanente
Fièvre	Par poussées	Variable	Variable
Atteinte articulaire	Arthralgies pendant les poussées	Arthralgies ou arthrites transitoires	Arthrites transitoires ou arthropathie hypertrophique
Atteinte oculaire	Conjonctivite pendant les poussées	Conjonctivite, épisclérite, uvéite antérieure	Uvéite antérieure, pseudo-œdème papillaire, atrophie optique
Atteinte du système nerveux central	Absente	Absente	Méningite chronique à polynucléaires, HTIC, retard mental dans les formes sévères
Surdité de perception	Absente	Possible	Possible
Amylose	Absente	Possible	Possible
Transmission	Le plus souvent autosomique dominante, quelques formes sporadiques	Le plus souvent autosomique dominante, quelques formes sporadiques	Le plus souvent sporadique, quelques formes autosomiques dominantes

CINCA  : syndrome chronique infantile neurologique cutané et articulaire  ; HTIC  : hypertension intracrânienne.

Présentation clinique des pathologies auto-inflammatoires systémiques en rapport avec la cryopyrine
	Urticaire familiale au froid	Syndrome de Muckle-Wells	CINCA
Âge de début	De la naissance à l’adolescence	De la naissance à l’adolescence	Le plus souvent dès la naissance
Durée des poussées	De 24 à 48 heures	Variable, quelques jours	Variable
Facteurs déclenchants	Exposition au froid, aux variations de température	Non précis, parfois fatigue, stress, variations climatiques	Non précis
Éruption cutanée	Pendant les poussées inflammatoires	Variable	Variable, parfois permanente
Fièvre	Par poussées	Variable	Variable
Atteinte articulaire	Arthralgies pendant les poussées	Arthralgies ou arthrites transitoires	Arthrites transitoires ou arthropathie hypertrophique
Atteinte oculaire	Conjonctivite pendant les poussées	Conjonctivite, épisclérite, uvéite antérieure	Uvéite antérieure, pseudo-œdème papillaire, atrophie optique
Atteinte du système nerveux central	Absente	Absente	Méningite chronique à polynucléaires, HTIC, retard mental dans les formes sévères
Surdité de perception	Absente	Possible	Possible
Amylose	Absente	Possible	Possible
Transmission	Le plus souvent autosomique dominante, quelques formes sporadiques	Le plus souvent autosomique dominante, quelques formes sporadiques	Le plus souvent sporadique, quelques formes autosomiques dominantes

CINCA  : syndrome chronique infantile neurologique cutané et articulaire  ; HTIC  : hypertension intracrânienne.