La neuropathie amyloïde héréditaire à transthyrétine (NAH-TTR) est une maladie rare liée à une mutation du gène de la transthyrétine, responsable d’atteintes périphériques somatiques et végétatives. Elle concerne des adultes d’âge variable. Le principal signe clinique de la maladie est l’existence d’une polyneuropathie distale…

Le traitement de la leucémie à promyélocytes (LAP) est fondé sur le concept général, qui a émergé à partir des années 1980, de la possibilité de faire évoluer une cellule maligne en levant le blocage de différenciation. L’acide rétinoïque d’abord dans sa forme 13 -cis puis tout-trans s’est avéré être un agent différenciant…

Les amyloses cardiaques sont liées à une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui altèrent progressivement le fonctionnement du myocarde. Les amyloses sont classées suivant la nature biochimique de la protéine amyloïde impliquée dans la formation des dépôts. Le pronostic dépend de la sévérité de l…

La mort subite d’origine cardiaque (MSOC) est responsable de 5 millions de morts par an dans le monde. La survie a été améliorée par la mise en place des défibrillateurs dans les lieux publics avec près de 80 % de survie après MSOC dans les lieux équipés, mais avec toujours moins de 50 % de survie en l’absence de défibrillateur, en…

Un projet de loi sur la fin de vie devrait être discuté d’ici quelques mois. Tous les travaux sur le sujet vont, avec certaines nuances, dans le même sens, soulignant l’importance de développer en priorité les soins palliatifs en rendant leur accessibilité effective et opposable, et ouvrant à des degrés divers la voie pour une aide…

Dans la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP), caractérisée par la protéine de fusion de la leucémie promyélocytaire et le récepteur de l’acide rétinoïque (PML-Rara), l’hémorragie est la complication la plus grave et la plus difficile à résoudre ; c’est la principale cause de décès précoce et d’échec du traitement lors de la phase…